بیماری هموفیلی نوع A

بیماری هموفیلی نوع A

بیماری هموفیلی نوع A

تا به حال چند بار دست خود را بریده اید؟ ممکن است بارها و بارها سهوا دست خود را بریده باشید و خارج شدن خون از دستتان را مشاهده کرده باشید. آیا تا به حال به این موضوع فکر کرده اید که دست خود را ببرید اما خون دست شما قطع نشود و همچنان به خونریزی ادامه دهد؟ حتی تصور این موضوع هولناک است و از حد تصور خارج است.

7 درصد از وزن بدن انسان را خون تشکیل می دهد. آیا از اهمیت خون در بدن آگاه هستید؟ قطعا بعد از خواندن این مقاله خون را مایع حیات می دانید. ما در این مقاله در مورد بیماری هموفیلی اطلاعات جامعی در اختیارتان می گذاریم با ما همراه باشید.

 

هموفیلی چیست؟

خوشبختانه هموفیلی جز بیماری های نادر است که بر لخته شدن خون تاثیر می گذارد. هموفیلی یک بیماری ارثی است و بیشتر افراد مذکر را درگیر می کند. در صورت عدم وجود فاکتورهای انعقادی خون، خاصیت چسبناک بودن خود را از دست می دهد و در نتیجه خونریزی قطع نمی شود یا خونریزی بیش از حد معمول ادامه می یابد که سبب از دست رفتن خون زیادی از بدن می شود.

انواع بیماری هموفیلی

هموفیلی دارای انواع مختلفی است که به طور کلی می توان بیماری هموفیلی را به دو دسته تقسیم کرد:

1. هموفیلی نوع A

80% بیماران هموفیلی را مبتلایان نوع A تشکیل می دهند. در این نوع هموفیلی کمبود فاکتور VIII  روی لختگی خون تاثیر می گذارد.

2. هموفیلی نوع B

تفاوت اصلی در نوع هموفیلی A و نوع B به کمبود لختگی و نوع متفاوت آن است. کمبود فاکتور IX روی لختگی خون تاثیر می گذارد.

در واقع علائم و نشانه های هموفیلی نوع A و B یکسان است اما برای درمان روش های متفاوتی انتخاب می شود.

علائم و نشانه های بیماری هموفیلی

احتمالا با خواندن این مطالب نگران شده اید. این بیماری هم مانند بسیاری از عارضه ها دارای علائم و نشانه هایی است که در ذیل مطرح می شود:

• راحت کبود شدن پوست
• بند نیامدن خونریزی
• خونریزی بینی و لثه که مدت زمان طولانی تا بند آمدن طول می کشد.
• وجود علائم خونریزی مفصلی در شما: سوزن سوزن شدن، درد یا سفتی در مفصل، توروم مفصل، حساس شدن مفصل
• در صورت وجود سابقه ی بیماری هموفیلی در خانواده

علائم بیماری هموفیلی در کودکان

علائم و نشانه های بیماری هموفیلی بین کودکان و بزرگسالان یکسان است. پس در صورتی که کودک شما هر یک از علائم فوق را دارا بود لازم است تا به پزشک فوق تخصصص هماتولوژی مراجعه کنید.

علت بیماری هموفیلی

جهش ژنتیکی و تغییر درDNA  یکی از مهم ترین عوامل شکل گیری این بیماری است. نوع جهش ژنتیکی از خفیف تا حاد می تواند متفاوت باشد که این تفاوت در نوع و شدت بیماری هموفیلی موثر است.

عوارض بیماری هموفیلی

ابتلا به بیماری هموفیلی موجب به وجود آمدن عوارض و اختلالاتی برای فرد می شود که در نهایت زندگی و فعالیت های روزانه فرد را تحت الشعاع قرار می دهد. تعدادی از این عوارض عبارتند از:

• اختلال در سیستم ایمنی بدن

در این اختلال سیستم ایمنی بدن به تولید پادتن هایی می پردازد که به داروهای درمانی حمله می کنند و میزان اثر بخشی دارو را تا حدود زیادی کاهش می دهند.

• خونریزی های مفصلی

از عوارض ابتلا به بیماری هموفیلی آسیب دیدن بافت اسفنجی و غضروفی و در نهایت خونریزی مفصلی در فرد است. در این عارضه می توان با انجام جراحی بافت اسفنجی و غضروفی مفصل را برداشت. زیرا این بافت های اسفنجی قابل ترمیم و تشکیل دوباره هستند. در برخی مواقع این صدمات انقدر جدی است که ممکن است منجر به تعویض مفصل زانو یا گردن گردد.

• عوارض مرگبار

در برخی مواقع عدم اطلاع از بیماری موجب صدمات جبران ناپذیری می شود به طوری که دختران هموفیلیک در اول دوره قاعدگی خود جان خود را از دست می دهند چون قادر به قطع خونریزی نیستند یا پسران هموفیلیک در صورت تصادف با کمترین آسیب در اثر خونریزی جان می سپارند. جای نگرانی نیست شما می توانید با تحت درمان قرار گرفتن عوارض ناشی از این بیماری را تا حد چشم گیری کاهش دهید. البته این عارضه به ندرت رخ می دهد.

تشخیص بیماری هموفیلی

ممکن است شما علائم بیماری هموفیلی را در خود ببینید اما برای رسیدن به نتیجه ی قطعی لازم است به پزشک متخصص هماتولوژی مراجعه کنید و شرایط خود را توضیح دهید. انجام آزمایش خون بهترین راه برای تشخیص قطعی شما به بیماری هموفیلی است.

درمان قطعی بیماری هموفیلی

درمان در انواع مختلف بیماری هموفیلی متفاوت است. نمی توان عنوان کرد که این روش ها به درمان قطعی منجر می شود. هموفیلی درمان قطعی ندارد. در واقع کارهایی که در زیر به آنها اشاره می شود به جای درمان کار کنترل بیماری را انجام می دهد.

درمان هموفیلی نوع A

درمان بیماری هموفیلی نوع A با تزریق دارویی بنام دسموپرسین یا Octocog alfa انجام می شود. این داروها مواد شیمیایی قدرتمندی برای کنترل بیماری هستند که خود می توانند موجب عوارضی چون:

• سردرد
• معده درد
• حالت تهوع

را برای فرد به همراه داشته باشد. برای کنترل بیماری لازم است تا با این عوارض مدارا کنید.

درمان هموفیلی نوع B

تزریق داروی nonacog alfa می تواند به کنترل و درمان این بیماری در این نوع کمک کند.

نکات ضروری برای رعایت بیماران مبتلا به هموفیلی

• انجام ورزش های سبک تر مانند شنا و پیاده روی توصیه می شود و در موارد ابتلا به هموفیلی خفیف تر توصیه به انجام ورزش های دو، پینگ پونگ و دویدن توصیه می شود. در مجموع انجام بیماری های پرتحرک برای شما ممنوع است.
• بدون مشورت پزشک معالج اقدام به مصرف داروهایی مانند آسپرین و ایبوپروفن نکنید.
• رعایت بهداشت دهان و دندان برای بیماران مبتلا به هموفیلی بسیار حائز اهمیت است. چکاپ های دوره ای برای دندانپزشکی را رعایت کنید.

پیشگیری از ابتلا به بیماری هموفیلی

همان طور که گفته شد درمانی برای مبتلایان هموفیلی وجود ندارد. در واقع می توان گفت درمان این بیماری عدم ابتلا به آن و پیشگیری از ابتلا به این بیماری است.

مهمترین راه پیشگیری از ابتلا به هموفیلی انجام آزمایش های ژنتیک است. نمی توان گفت که بیماران هموفیلی نباید ازدواج نکنند اما این نکته در تولد فرزند مبتلایان بسیار مهم است.

ناقل بیماری هموفیلی زنان هستند زیر اختلال در کروموزوم x موجب به وجود امدن این بیماری می شود. اگر شما با یک خانم مبتلا به هموفیلی ازدواج کنید و صاحب 4 فرزند شوید دو فرزند شما مبتلا به هموفیلی می شوند و دو فرزند دیگر ناقل این بیماری هستند که می توانند فرزندان خود را درگیر کنند.

بیماری هموفیلی جز بیماری های نادری است که درصدکمی از افراد را درگیر می کند اما بسیار مهم است که روند درمان را به خوبی پیگیری کنید. کنترل بیماری بسیار حائز اهمیت پس تا رسیدن به این کنترل همچنان تحت نظر پزشک باشید. به بهترین متخصص هماتولوژی مراجعه کنید که دارای سوابق شغلی و تحصیلی خوبی باشد و بتواند روند درمان و کنترل بیماری شما را تسریع ببخشد.

 

راه های ارتباطی با دکتر معصومه صابریان فوق تخصص آنکولوژی و هماتولوژی:

• تهران، خیابان ولیعصر، بالاتر از پارک ملت، ایستگاه خبرنگاران، برج جم، طبقه اول، واحد۴
• (021) 22014532 – 22013068
• (0938) 6921414 – (0938) 8907079
• info@drsaberian.com
• صفحه اینستاگرام