مروری بر پلی سیتمی ثانویه

پلی سیتمی ثانویه، اختلالی است که باعث تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون می شود. هنگامی که تعداد زیادی گلبول قرمز تولید می شود، خون غلیظ می شود و مانع عبور آن از رگ های خونی می شود. این تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون، خطر ابتلا به سکته مغزی را نیزافزایش می دهد.

پلی سیتمی ثانویه  برخلاف پلی سیتمی اولیه با یک فرآیند بیماری زمینه ای همراه است. این بیماری همچنین به عنوان اریتروسیتوز ثانویه یا اریتروسیتمی ثانویه شناخته می شود که نوع بیماری نادر است.

تفاوت بین پلی سیتمی اولیه و ثانویه

پلی سیتمی اولیه و پلی سیتمی ثانویه مشابه هستند. با این حال، اولی از داخل مغز استخوان (جایی که سلول های خونی ما تشکیل می شود) شروع می شود، در حالی که دومی خارج از مغز استخوان شروع می شود.  با این حال، در هر دو حالت، مغز استخوان طبیعی بیش از حد تحریک می شود تا گلبول های قرمز خون بیش از حد تولید کند.

علائم پلی سیتمی ثانویه

علائم این نوع پلی سیتمی مشابه علائم پلی سیتمی اولیه است، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ضعف
• سردرد
• خستگی
• سبکی سر
• تنگی نفس
• اختلالات بینایی
• خارش
• درد در قفسه سینه یا عضلات پا
• رنگ قرمز
• گیجی
• صدای زنگ در گوش (وزوز گوش)
• احساس سوزش دست یا پا

علل پلی سیتمی ثانویه

این بیماری به دلیل ناهنجاری سلول های موجود در مغز استخوان که گلبول های قرمز را تشکیل می دهند، ایجاد می شود. پلی سیتمی ثانویه ناشی از اختلالی است که خارج از مغز استخوان منشأ می گیرد و باعث تحریک بیش از حد مغز استخوان طبیعی می شود و منجر به تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون می شود.

وظیفه گلبول قرمز رساندن اکسیژن به بافت های بدن است. برای مثال سیگار کشیدن در این فرآیند اختلال ایجاد می کند، بنابراین یکی از علل شایع این بیماری است. سایر موارد عبارتند از:

• تومورهای مغز، کبد یا رحم
• قرار گرفتن در معرض مزمن مونوکسید کربن
• بیماری مزمن قلبی
• بیماری مزمن ریه از جمله بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)
• دیورتیک ها
• هیپوونتیلاسیون
• کیست های کلیه
• چاقی
• داروهای افزایش دهنده عملکرد یا دوپینگ خون در ورزش
• آپنه خواب

عوامل خطر پلی سیتمی ثانویه

• چاقی
• سوء مصرف الکل
• سیگار کشیدن
• فشار خون بالا
• خطری که اخیراً کشف شده است داشتن پهنای توزیع گلبول های قرمز بالا (RDW) است که به این معنی است که اندازه گلبول های قرمز شما می تواند بسیار متفاوت باشد. به این بیماری آنیزوسیتوز نیز می گویند.

بیشتر بخوانید:

بیماری پلی سیتمی چیست؟

پلی سیتمی ورا

تشخیص پلی سیتمی ثانویه

اندازه گیری سطح اکسیژن در خون با یک آزمایش خون به نام گاز خون شریانی (ABG) می تواند به پزشک کمک کند تا پلی سیتمی ثانویه را تشخیص دهد. سایر آزمایشات خون شامل اندازه گیری سطح اریتروپویتین و توده گلبول های قرمز خون است.

آزمایش‌های تشخیصی اضافی شامل الکتروکاردیوگرام (ECG) برای اندازه‌گیری عملکرد قلب و آزمایش‌های تصویربرداری، مانند اشعه ایکس قفسه سینه، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اولتراسوند برای تشخیص بزرگ شدن قلب، کبد یا طحال است.

از آنجایی که پلی سیتمی اولیه ژنتیکی است، پزشک شما همچنین ممکن است از یک آزمایش ژنتیکی استفاده کند که به دنبال جهش در ژنی به نام JAK2 است که بر مغز استخوان و سلول های خونی تأثیر می گذارد. این آزمایش پلی سیتمی اولیه و ثانویه را تشخیص می دهد زیرا در بیشتر موارد پلی سیتمی اولیه، آزمایش برای این ژن مثبت می شود.

درمان پلی سیتمی ثانویه چگونه انجام می شود؟

برای درمان پلی سیتمی ثانویه باید شرایط زمینه ای را کنترل یا از بین ببرد. تسکین علائم ممکن است شامل داروهایی مانند آنتی هیستامین ها برای تسکین خارش یا آسپرین برای تسکین درد و سوزش مرتبط با این اختلال باشد.

از آنجایی که درمان بیماری زمینه ای زمان می برد، پزشکان گاهی از فلبوتومی (خون دهی) برای کاهش تعداد گلبول های قرمز در پلاسما استفاده می کنند. تا زمانی که فرد بتواند آن را تحمل کند، می توان به اندازه یک پیمانه (475 میلی لیتر) در یک نوبت خون خارج شود.

معمولاً از افراد سیگاری با این وضعیت خواسته می شود که سیگار را ترک کنند. به بیماران مبتلا به سندرم هیپوونتیلاسیون چاقی توصیه می شود که از طریق تغییر سبک زندگی، درمان دارویی و جراحی اضافه وزن خود را کاهش دهند.

بیماران مبتلا به COPD تحت درمان با جریان کم اکسیژن می توانند برای اصلاح هیپوکسی مرتبط با پلی سیتمی استفاده شوند. برای درمان بیماران مبتلا به هیپوکسمی مزمن که اغلب دچار پلی سیتمی ثانویه می شوند، می توان از اکسیژن درمانی و فلبوتومی استفاده کرد.

اریتروسیتوز مرتبط با تومور، نوعی پلی سیتمی ثانویه، به دلیل وجود تومور یا کیست در کلیه ها، تومورهای کبد، همانژیوبلاستوم مخچه (نوعی تومور مغزی) یا لیومیوم رحم (تومور در رحم) رخ می دهد. این عارضه با برداشتن ضایعه قابل درمان است. به طور کلی، پلی سیتمی ثانویه به خودی خود بر طول عمر شما تأثیر نمی گذارد، تا زمانی که بیماری زمینه ای درمان شود.

مقابله با پلی سیتمی ثانویه

اگر در حال حاضر با یک بیماری که می‌تواند باعث پلی سیتمی ثانویه شود، مانند COPD یا تومور، کنار آمده‌اید، فهمیدن اینکه تشخیص دومی برای مقابله با آن دارید، به‌طور قابل‌توجهی خسته‌کننده است.

به یاد داشته باشید که پلی سیتمی ثانویه به دلیل یک بیماری زمینه ای ایجاد می شود که اکثر آنها به خوبی شناخته شده هستند و گزینه های درمانی متعددی در دسترس دارند. هنگامی که علت زمینه ای اصلاح شد، علائم پلی سیتمی ثانویه معمولاً از بین می روند.