پلی سیتمی ورا (حقیقی) چیست؟

پلی سیتمی ورا یک اختلال خونی نادر است که در آن تمام گلبول های خون، به ویژه گلبول های قرمز افزایش می یابد. افزایش سلول های خونی خون شما را غلیظ تر می کند. این می تواند منجر به سکته مغزی، حمله قلبی،لخته شدن خون یا آسیب بافت و اندام شود.

علت پلی سیتمی ورا (PV)

پلی سیتمی ورا نوعی سرطان خون است که شروع آن از مغز استخوان است وناشی از یک تغییر ژنتیکی (جهش) است که در طول زندگی شما ایجاد می شود. این یک اختلال ژنتیکی ارثی نیست. در بیشتر موارد مشخص نیست که چرا این اتفاق می افتد. گلبول های قرمز اکسیژن را حمل می کنند، گلبول های سفید با عفونت ها مبارزه می کنند و پلاکت ها خون شما را لخته می کنند تا خونریزی را متوقف کنند.

اکثر افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا تعداد زیادی گلبول قرمز دارند. اما همچنین می تواند باعث شود که تعداد زیادی گلبول سفید و پلاکت خون داشته باشید. این بیماری در طول زمان بدتر می شود و اگر تحت درمان قرار نگیرید می تواند تهدید کننده زندگی شما باشد.

اما مراقبت صحیح می تواند به شما کمک کند عمر طولانی داشته باشید. اکثر افرادی که PV دارند تا سن 60 سالگی یا بیشتر، معمولاً پس از آزمایش خون معمولی تشخیص داده نمی‌شوند. اما ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد. معمولا مردان بیشتر از زنان به آن مبتلا می شوند.

علائم پلی سیتمی ورا چیست؟

وقتی خون شما بیشتر باشد وغلیظ تر از حد طبیعی باشد، ممکن است مشکلاتی ایجاد شود. علائم هر فرد ممکن است متفاوت باشد که می تواند شامل موارد زیر باشد:

• احساس خستگی و بی انرژی بودن
• سردرد و سرگیجه
• تنگی نفس
• دو بینی
• نقاط تاریک یا کور در دید شما
• عدم متمرکز
• عرق کردن، به خصوص در شب
• قرمزی و برافروختگی صورت
• خونریزی لثه و بینی
• افزایش خونریزی در عادات ماهانه
• سرفه های خونی
• کبودی وخارش بدن
• بالا رفتن فشار خون
• سوزن سوزن شدن یا سوزش در دست یا پا
• تورم مفصل دردناک

همچنین ممکن است فشار یا پری زیر دنده های خود را در سمت چپ احساس کنید. این ممکن است به این معنی باشد که PV طحال شما را بزرگ کرده است، اندامی که به فیلتر کردن خون شما کمک می کند.

عوارض پلی سیتمی ورا

لخته شدن خون می تواند باعث حمله قلبی، سکته مغزی یا ترومبوز ورید عمقی (DVT) شود. آنها همچنین ممکن است کبد یا طحال شما را بزرگتر کنند. اگر اندام های شما خون کافی دریافت نکنند، ممکن است درد قفسه سینه یا نارسایی قلبی داشته باشید. وجود گلبول های قرمز زیاد ممکن است باعث زخم معده، نقرس یا سنگ کلیه شود.

PV همچنین می تواند منجر به بیماری های خونی جدی تر مانند لوسمی حاد یا میلوفیبروز شود. لوسمی حاد یک سرطان خون است که به سرعت بدتر می شود. میلوفیبروز وضعیتی است که در آن مغز استخوان شما با بافت اسکار پر می شود.

تشخیص پلی سیتمی ورا

پزشک شما با یک معاینه فیزیکی از جمله بررسی طحال شما شروع می کند. آنها در مورد علائم شما می پرسند و می بینند که آیا صورت شما به طور غیرعادی قرمز است یا خیر.

ممکن است تعدادی آزمایش خون داشته باشید، از جمله:

• شمارش کامل خون : (CBC) پزشک نمونه ای از خون شما را می گیرد و آن را به آزمایشگاه می فرستد، جایی که دستگاهی تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها را می شمارد. تعداد غیرعادی زیاد هر یک از اینها می تواند نشانه پلی سیتمی ورا باشد.
• لکه خون:  پزشک نمونه خون شما را از طریق میکروسکوپ بررسی می کند. این روشی برای بررسی سایر بیماری هایی است که گاهی به PV مرتبط هستند.
• سطح EPO : این آزمایش میزان هورمون EPO را در خون شما اندازه گیری می کند. EPO به مغز استخوان شما می گوید که سلول های خونی بسازد. افرادی که پلی سیتمی ورا دارند مقادیر بسیار کمی از آن دارند.

همچنین ممکن است نیاز به بیوپسی مغز استخوان داشته باشید. نتایج می تواند به پزشک شما نشان دهد که آیا مغز استخوان شما سلول های خونی زیادی تولید می کند.

برای این آزمایش، پزشک نمونه‌هایی از مغز استخوان شما، معمولاً از پشت استخوان لگن شما می‌گیرد. روی یک میز دراز می کشید و شات می گیرید که ناحیه را بی حس می کند. سپس، پزشک از یک سوزن برای خارج کردن مقدار کمی از مغز استخوان استفاده می کند. این یک روش سرپایی است، به این معنی که لازم نیست یک شب در بیمارستان بمانید. می توانید آن را در کلینیک، بیمارستان یا مطب پزشک خود انجام دهید.

بیشتر بخوانید:

بیماری پلی سیتمی چیست؟

پلی سیتمی ثانویه

درمان پلی سیتمی ورا

اگر علائم زیادی ندارید، ممکن است فوراً به درمان PV نیاز نداشته باشید. پزشک شما را به دقت زیر نظر خواهد داشت. اگر به درمان نیاز دارید، هدف آن کاهش میزان گلبول های قرمز خون و جلوگیری از لخته شدن خون و سایر عوارض است.

گزینه های درمانی  شما عبارتند از:

فلبوتومی:

 این اغلب اولین درمان برای افرادی است که پلی سیتمی ورا دارند. پزشک از رگ شما خون می گیرد تا سلول های خونی کمتری داشته باشید که خیلی شبیه اهدای خون است. پس از انجام آن، خون شما رقیق‌تر می‌شود و راحت‌تر جریان می‌یابد. معمولاً احساس بهتری نیز خواهید داشت. برخی علائم مانند سردرد یا سرگیجه کاهش می یابد.

پزشک شما تصمیم خواهد گرفت که هر چند وقت یکبار به فلبوتومی نیاز دارید. برخی از افراد مبتلا به PV برای چندین سال به درمان دیگری نیاز ندارند.

آسپرین با دوز پایین:

 این باعث می شود پلاکت ها به هم نچسبند و لخته شدن خون کاهش یابد و به نوبه خود  احتمال حملات قلبی یا سکته را کاهش می دهد. اکثر افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا آسپرین با دوز پایین مصرف می کنند.

دارویی برای کاهش گلبول های خون :

اگر به کمک بیشتری نیاز دارید، پزشک ممکن است هیدروکسی اوره (دروکسیا، هیدرا) را تجویز کند، قرصی که شمارش خون قرمز شما را کاهش می دهد و علائم را کاهش می دهد.

سایر داروها مانند اینترفرون آلفا (اینترون (A یا روپگین اینترفرون آلفا (بسرمی) به سیستم ایمنی شما کمک می کنند تا تولید سلول های خونی را کاهش دهد. اگر هیدروکسی اوره مفید نباشد یا عوارض جانبی شدیدی ایجاد کند، ممکن است بوسولفان Busulfex)، Myleran ) یا روکسولیتینیب (Jakafi) مصرف کنید.

اگر خارش دارید که از بین نمی رود، ممکن است پزشک به شما آنتی هیستامین بدهد.

تغییرات سبک زندگی

• سعی کنید موارد زیر را برای حفظ سلامتی خود در طول درمان انجام دهید:
• سیگار نکشید و تنباکو نجوید: تنباکو رگ های خونی را باریک می کند که می تواند احتمال لخته شدن خون را افزایش دهد.
• برای کمک به گردش خون و حفظ سلامت قلب، ورزش های سبک، مانند پیاده روی، انجام دهید.
• تمرینات ساق پا و مچ پا را انجام دهید تا از تشکیل لخته در وریدهای پاهایتان جلوگیری کنید. پزشک یا فیزیوتراپیست می تواند به شما نحوه انجام این کار را نشان دهد.
• اگر آب گرم باعث خارش شما می شود با آب خنک حمام کنید یا دوش بگیرید.
• پوست خود را با لوسیون مرطوب نگه دارید و مراقب باشید خراش نبیند.