مروری بر پلی سیتمی ثانویه

پلی سیتمی ثانویه یک وضعیت پزشکی است که در آن تعداد گلبول‌های قرمز خون به دلیل عواملی مانند کاهش سطح اکسیژن یا شرایط پزشکی خاص افزایش می‌یابد. برخلاف پلی سیتمی اولیه که ناشی از جهش ژنتیکی در مغز استخوان است، پلی سیتمی ثانویه به‌عنوان پاسخی به محرک‌های دیگر رخ می‌دهد. درک علل، علائم، روش‌های تشخیص و گزینه‌های درمانی برای مدیریت مؤثر این بیماری ضروری است.

پلی سیتمی ثانویه چیست؟

یک بیماری خونی است که در آن تعداد گلبول های قرمز خون به بیشترین تعداد رسیده و باعث غلطت خون می شود. این وضعیت جریان خون را در رگ مشکل می کند که باعث ایجاد فشار مضاعف بر قلب برای پمپاژ بیشتر می شود و خطر لخته شدن خون به شدت افزایش می یابد. در این عارضه تولید بیش از حد سلول های خونی به دلیل کاهش سطح اکسیژن و یا تولید بیش از حد هورمون اریتروپویتین که در کلیه ساخته می شود رخ می دهد.

علل ایجاد پلی سیتمی ثانویه

عوامل متعددی می‌توانند باعث پلی سیتمی ثانویه شوند. این عوامل معمولاً شامل هیپوکسی مزمن (کاهش سطح اکسیژن خون)، تولید بیش از حد اریتروپویتین و شرایط پزشکی دیگر هستند.

۱. هیپوکسی مزمن (کاهش سطح اکسیژن):

زندگی در جاهای مرتفع: در ارتفاعات بالا، اکسیژن موجود در هوا کاهش می‌یابد و بدن برای جبران این کاهش، تعداد گلبول‌های قرمز را افزایش می‌دهد.
بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD): بیماری‌های ریوی مانند COPD مانع از تبادل مناسب اکسیژن در ریه شده و منجر به کاهش طولانی‌مدت سطح اکسیژن خون می‌شوند.
آپنه خواب: آپنه انسدادی خواب باعث توقف‌های مکرر تنفس در خواب و هیپوکسی متناوب می‌شود.
بیماری‌های مادرزادی قلبی: برخی از بیماری‌های قلبی که منجر به جریان نامناسب خون اکسیژن‌دار می‌شوند می‌توانند باعث کاهش اکسیژن خون شوند.

۲. تولید بیش از حد اریتروپویتین:

تومورهای کلیوی: تومورهای کلیه یا اندام‌های دیگر می‌توانند مقادیر زیادی هورمون اریتروپویتین تولید کنند که باعث افزایش تولید گلبول‌های قرمز می‌شود.
تومورهای آدرنال: برخی از تومورهای غدد آدرنال می‌توانند تولید اریتروپویتین را تحریک کنند.
سندرم‌های پارانئوپلاستیک: سرطان‌هایی مانند کارسینومای کبد یا همانژیوبلاستوما ممکن است باعث افزایش غیرطبیعی سطح اریتروپویتین شوند.

۳. عوامل دیگر:

سیگار کشیدن: سیگار کشیدن طولانی‌مدت می‌تواند سطح اکسیژن خون را کاهش داده و تولید گلبول‌های قرمز را تحریک کند.
مصرف استروئیدهای آنابولیک: استفاده نادرست از استروئیدها می‌تواند تولید گلبول‌های قرمز را افزایش دهد.
کم‌آبی بدن: کم‌آبی می‌تواند به‌طور کاذب سطح گلبول‌های قرمز خون را به دلیل کاهش حجم پلاسمای خون افزایش دهد.

علائم پلی سیتمی ثانویه

علائم پلی سیتمی ثانویه به‌طور عمده به دلیل غلیظ شدن خون و کاهش جریان خون به اندام‌ها ایجاد می‌شوند. علائم رایج عبارتند از:

سردرد: سردردهای مداوم یا ضربان‌دار به دلیل کاهش جریان خون به مغز.
سرگیجه یا سبکی سر: اکسیژن‌رسانی ناکافی به بافت‌ها می‌تواند تعادل بدن را دچار اختلال کند.
خستگی و ضعف: با افزایش گلبول‌های قرمز، بدن ممکن است در رساندن مؤثر اکسیژن به بافت‌های بدن به مشکل بخورد.
تنگی نفس: به‌خصوص در زمان فعالیت‌ بدنی به دلیل هیپوکسی.
تاری دید: خون غلیظ می‌تواند جریان خون به چشم‌ها را مختل کند.
قرمزی یا برافروختگی پوست: به‌ویژه در صورت و دست‌ها به دلیل افزایش حجم خون.
خارش: برخی از بیماران پس از استحمام دچار خارش می‌شوند.
بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی): در موارد شدید، طحال برای فیلتر کردن گلبول‌های اضافی بزرگ می‌شود.

عوامل خطر پلی سیتمی ثانویه

چاقی
سوء مصرف الکل
سیگار کشیدن
فشار خون بالا
خطری که اخیراً کشف شده است داشتن پهنای توزیع گلبول های قرمز بالا (RDW) است که به این معنی است که اندازه گلبول های قرمز شما می تواند بسیار متفاوت باشد. به این بیماری آنیزوسیتوز نیز می گویند.

بیشتر بخوانید:

بیماری پلی سیتمی چیست؟

پلی سیتمی ورا

تشخیص پلی سیتمی ثانویه

اندازه گیری سطح اکسیژن در خون با یک آزمایش خون به نام گاز خون شریانی (ABG) می تواند به پزشک کمک کند تا پلی سیتمی ثانویه را تشخیص دهد. سایر آزمایشات خون شامل اندازه گیری سطح اریتروپویتین و توده گلبول های قرمز خون است.

آزمایش‌های تشخیصی اضافی شامل الکتروکاردیوگرام (ECG) برای اندازه‌گیری عملکرد قلب و آزمایش‌های تصویربرداری، مانند اشعه ایکس قفسه سینه، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اولتراسوند برای تشخیص بزرگ شدن قلب، کبد یا طحال است.

از آنجایی که پلی سیتمی اولیه ژنتیکی است، پزشک شما همچنین ممکن است از یک آزمایش ژنتیکی استفاده کند که به دنبال جهش در ژنی به نام JAK2 است که بر مغز استخوان و سلول های خونی تأثیر می گذارد. این آزمایش پلی سیتمی اولیه و ثانویه را تشخیص می دهد زیرا در بیشتر موارد پلی سیتمی اولیه، آزمایش برای این ژن مثبت می شود.

درمان پلی سیتمی ثانویه چگونه انجام می شود؟

برای درمان پلی سیتمی ثانویه باید شرایط زمینه ای را کنترل یا از بین ببرد. تسکین علائم ممکن است شامل داروهایی مانند آنتی هیستامین ها برای تسکین خارش یا آسپرین برای تسکین درد و سوزش مرتبط با این اختلال باشد.

از آنجایی که درمان بیماری زمینه ای زمان می برد، پزشکان گاهی از فلبوتومی (خون دهی) برای کاهش تعداد گلبول های قرمز در پلاسما استفاده می کنند. تا زمانی که فرد بتواند آن را تحمل کند، می توان به اندازه یک پیمانه (475 میلی لیتر) در یک نوبت خون خارج شود.

معمولاً از افراد سیگاری با این وضعیت خواسته می شود که سیگار را ترک کنند. به بیماران مبتلا به سندرم هیپوونتیلاسیون چاقی توصیه می شود که از طریق تغییر سبک زندگی، درمان دارویی و جراحی اضافه وزن خود را کاهش دهند.

بیماران مبتلا به COPD تحت درمان با جریان کم اکسیژن می توانند برای اصلاح هیپوکسی مرتبط با پلی سیتمی استفاده شوند. برای درمان بیماران مبتلا به هیپوکسمی مزمن که اغلب دچار پلی سیتمی ثانویه می شوند، می توان از اکسیژن درمانی و فلبوتومی استفاده کرد.

اریتروسیتوز مرتبط با تومور، نوعی پلی سیتمی ثانویه، به دلیل وجود تومور یا کیست در کلیه ها، تومورهای کبد، همانژیوبلاستوم مخچه (نوعی تومور مغزی) یا لیومیوم رحم ( تومور رحم ) رخ می دهد. این عارضه با برداشتن ضایعه قابل درمان است. به طور کلی، پلی سیتمی ثانویه به خودی خود بر طول عمر شما تأثیر نمی گذارد، تا زمانی که بیماری زمینه ای درمان شود.

مقابله با پلی سیتمی ثانویه

اگر در حال حاضر با یک بیماری که می‌تواند باعث پلی سیتمی ثانویه شود، مانند COPD یا تومور، کنار آمده‌اید، فهمیدن اینکه تشخیص دومی برای مقابله با آن دارید، به‌طور قابل‌توجهی خسته‌کننده است.

به یاد داشته باشید که پلی سیتمی ثانویه به دلیل یک بیماری زمینه ای ایجاد می شود که اکثر آنها به خوبی شناخته شده هستند و گزینه های درمانی متعددی در دسترس دارند. هنگامی که علت زمینه ای اصلاح شد، علائم پلی سیتمی ثانویه معمولاً از بین می روند.

تفاوت بین پلی سیتمی اولیه و ثانویه

پلی سیتمی اولیه و پلی سیتمی ثانویه مشابه هستند. با این حال، اولی از داخل مغز استخوان (جایی که سلول های خونی ما تشکیل می شود) شروع می شود، در حالی که دومی خارج از مغز استخوان شروع می شود. با این حال، در هر دو حالت، مغز استخوان طبیعی بیش از حد تحریک می شود تا گلبول های قرمز خون بیش از حد تولید کند.

نتیجه گیری

پلی سیتمی ثانویه وضعیتی است که به دلیل عوامل خارجی مانند کاهش سطح اکسیژن یا تولید بیش‌ازحد اریتروپویتین رخ می‌دهد. این بیماری می‌تواند علائمی مانند سردرد، خستگی و تنگی نفس ایجاد کند و در صورت عدم درمان، منجر به عوارضی مانند لخته‌های خونی و مشکلات قلبی شود. تشخیص به‌موقع و درمان علل زمینه‌ای به همراه روش‌هایی مانند فلبوتومی و تغییر سبک زندگی می‌تواند از پیشرفت بیماری و بروز عوارض جلوگیری کند.